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▲尼克史特利(Nick Sturley)罹患尤塞氏綜合症視力和聽力都減退。(圖/翻攝鏡報)
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英國男子尼克史特利(Nick Sturley)罹患尤塞氏綜合症(Usher syndrome)是一名失聰又失明的兒童作家。但他近日被指控製作上萬筆的兒童色情照片和影片,不過他並未認罪。
根據英國《鏡報》報導,47歲的尼克因患有尤塞氏綜合症,導致聽力和視力都嚴重減退,平時都必須使用手語來溝通,還要以手觸摸對方的手才能知道對方想表達的。他曾為聽障兒童製作一系列的電子書,也寫過手語的電影劇本和成人小說,也讓外界好奇,史特利失聰又失明,怎麼能製作影片。
史特利被指控製造10822筆兒童照片和電影,不過他都沒有認罪,法庭將在6月26審理此案。
根據台灣視網膜色素病變協會資料,尤塞氏綜合症是一種遺傳性疾病,特徵為聽力受損及漸進性的視力喪失,可能同時影響平?。視力缺損是由視網膜色素變性( RP )引起,是一種視網膜的退化疾病,伴隨著夜盲及周邊視力喪失 ; 視野逐漸變窄小 , 稱為隧道視野,而中央視力仍然存在。尤塞氏綜合症的聽力喪失 , 是由於基因突變導致耳蝸內的神經細胞 ( 內耳的一個聲音傳輸結構 ) 喪失功能。目前已發現 11 個突變致病基因。
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